ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ, термин, объединявший прежде все те заболевания, главным симптомом или одним из главных симптомов которых является кровоточивость; главные из них—гемофилия, скорбут, различные виды пурпуры. Называли эти заболевания Г. д., исходя из предположения, что в основе всех их лежит именно предрасположение к определенному болезненному явлению (см. Диатезы), в данном случае— к кровотечениям. В настоящее время объединение всех этих заболевании в одну группу Г. д. становится излишним, поскольку из нее постепенно обособляются отдельные патологические формы, не имеющие между собой ничего общего ни по этиологии, ни по патогенезу и даже мало сходные по клинической картине. Так, напр., скорбут из этой группы выделен совершенно как авитаминоз. Из отдельных форм, к-рые относили к Г. д., наиболее давно известны скорбут (о нем упоминает уже Гиппократ) и гемофилия, косвенные указания на к-рую встречаются уже в Талмуде; более определенные сведения о ней имеются в трудах арабского врача XI в. Альсагарави. В 30-х гг. XVII в. Верльгофом описана новая форма геморагич. диатеза, названная по имени автора (см. Верльгофова болезнь). Далее, следуют «purpura s. peliosis rheumatica» (Schdnlein, 40-е гг. XIX в.), «purpura ab-dominalis» и «purpura fulminans» (Henoch, последняя четверть XIX в.; см. Пурпура), «геморагическая алейкия»,—термин, введенный Франком (Frank) в 1915 г. для случаев, прежде описывавшихся как апластическая анемия (см. Алейкия), фибропения. Первый случай этой формы описан Рабе и Саломо-ном (Rabe, Salomon) в 1920 г. Наряду с названными формами в литературе уже давно фигурируют названия: «purpura simplex», «purpura cachectica», «purpura senilis» и др. Несмотря на обилие названных форм, в литературе появляются описания случаев, не укладывающихся в существующие классификации. Так же часто, в связи с ростом наших знаний об этиологии и патогенезе ге-морагического диатеза, разными авторами предлагаются новые названия для известных уже патологических форм: «эссенциальная тромбопения» Франка, «анафилактоидная пурпура» Глянцмана, его же «геморагическая тромбастения», forme fruste Верльго-фовой болезни (Левит и Малкова.) Все это достаточно доказывает, что вопрос о Г. д. изучен далеко не полно, хотя как раз за последние годы можно отметить значительный рост наших знаний в этом направлении. В истории развития учения о Г. д. интересно отметить, что уже в первой половине XIX в. довольно правильно различали отдельные формы и правильно их классифицировали. Позднее, наоборот, чрезвычайно распространенным стал взгляд, что разные формы пурпур—не что иное, как различные градации одного и того же заболевания, а нек-рые авторы заходили так далеко, что считали все виды Г. д. одним и тем же заболеванием. В отношении скорбута и гемофилии подобный взгляд не получил широкого распространения, зато в отношении всех остальных форм Г. д. он до недавнего времени был почти общепринятым. Теперь в этом отношении снова возвращаются ко взглядам старых авторов, при чем необходимо отметить, что раньше, чем в других странах, это сделано во Франции, где, благодаря работам школы Гайема (Наует), уже в конце XIX в. получила свое четкое оформление Верльгофова б-нь. Смешивать последнюю с другими формами пурпур в наст, время уже не представляется возможным. Следующим шагом в этом направлении явилось выделение анафилактоидной пурпуры и forme fruste ВерльгофовоЙ б-ни. Благодаря обоснованию последних форм мы в наст. время можем подавляющее большинство случаев пурпуры относить или к анафилактоидной пурпуре или к ВерльгофовоЙ б-ни (эссенциальной или вторичной). Но все же необходимо признать, что, если скорбут (и его детская форма—Барлова болезнь, см.), гемофилия и Верльгофова болезнь представляются в настоящее время довольно строго и полно очерченными и взаимно разграниченными, то этого нельзя еще пока сказать относительно других форм геморагиче-ского диатеза. Лит.: Кост Е., Геморрагические диатезы, М.—Л., 1928; MorawitzP., Pathologische Physio-logie dec hamorrhagischen Diathesen (Hndb. der nor-malen u. pathologischen Physiologie, hrsg. v. A. Bethe u. G. Bergmami, B. VI, Halfte 1, Teil 1, В., 1928, лит.); Frank E., Die hamorrhagischen Diathesen (Hndb. der Krankheiten des Blutes u. der blut-bildenden Organe, hrsg. v. A. Schittenhelm.B. II, В., 1925); N a e g e 1 i О., Вlutkrankheiten u. Blut-diagnostik, p. 356—369, В., 1923.                С. Левит.